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Fibrose Cística - Moriel Sophia



 

FIBROSE CÍSTICA


No passado era conhecida como “fibrose cística do pâncreas”. Trata-se de uma doença hereditária também conhecida como mucoviscidose, afeta todo o organismo, causando deficiências progressivas e, frequentemente, levando à morte prematura. Atualmente, este problema pode ser detectado quando do nascimento do bebê com o “teste do pezinho”.

O nome fibrose cística refere-se à cicatrização (fibrose) e à formação de cistos no interior do pâncreas e que foi identificada pela primeira vez na década de 1930. Esta doença acomete mais os brancos puros, sendo rara entre os negros e muito mais rara ainda entre os orientais. É causada por uma mutação no braço longo do cromossomo 7 (região 3, banda 1 [7q31]) que transcreve uma proteína transmembranosa, reguladora de transporte iônico, chamada de “regulador de condutância transmembranar de fibrose cística – CFTR”. O CFTR regula o transporte iônico através das membranas das células de revestimento do corpo: no suor, nos sucos digestivos e nos mucos, inclusive o pulmonar. Também pode acometer os ductos biliares, por onde é eliminada a bile, que se torna mais viscosa e fica retida no fígado. Isso gera um processo inflamatório que pode evoluir para um grau leve ou bastante grave, se o predomínio da doença for mais gastrintestinal do que respiratório.

Portanto, mucoviscidose é uma doença hereditária e não contagiosa3 genética autossômica recessiva, que se caracteriza por atingir homens e mulheres na mesma proporção e induzida pelo gene recessivo, ou seja, originado do cruzamento dos pais do indivíduo, promovendo alterações de glândulas exócrinas do organismo.

A fibrose cística afeta os pulmões, tanto é assim que seu tratamento é realizado por um especialista pneumologista. O pulmão desses pacientes produz um muco viscoso com tendência a ficar retido nas vias aéreas e a ser invadido por bactérias específicas (Pseudomonas), conduzindo ao aparecimento de infecções20 respiratórias. Os sintomas são: tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição e bronquite crônica. Tais sintomas não melhoram com o tratamento convencional indicado para a bronquite asmática. Nos pulmões6, as secreções espessas acabam obstruindo a passagem de ar e retém bactérias, conduzindo ao aparecimento de infecções20 respiratórias. Portanto, dificuldade em ganhar peso, doença pulmonar de difícil controle e suor mais salgado são características importantes dessa doença.

Caracteriza-se por infecções crônicas das vias aéreas, que leva ao desenvolvimento de:

·         bronquiectasias: é o alargamento ou distorção dos brônquios, tubos por onde o ar entra e sai dos pulmões e que vão se ramificando no interior de cada um deles como galhos de árvore, formando assim a árvore brônquica. Na árvore normal, à medida que se dirigem à periferia dos pulmões vão se dividindo e afilando. Quando não ocorre esta diminuição de calibre ou, ao contrário, o mesmo aumenta, diz-se que existe bronquiectasia. Esta distorção irreversível dos brônquios decorre da destruição do componente elástico que compõe a parede destes. Portanto, trata-se da dilatação crônica dos brônquios com catarro mucopurulento.

·         insuficiência pancreática exócrina - IPE: os distúrbios pancreáticos exócrinos podem ser classificados como:

  • inflamatórios: na condição de pancreatite aguda ou crônica; ou,
  • insuficiência: traduzida por uma reduzida secreção de enzimas digestivas. Daí que, a insuficiência ocorre quando uma perda progressiva intensa de tecido acinar (células pancreáticas exócrinas) decorrente de atrofia ou destruição inflamatória resulta em secreção insuficiente de enzimas digestivas. A perda progressiva das células leva à deficiência na absorção devida a produção inadequada de enzimas digestivas.

·         disfunções intestinais 120: no aparelho digestório22 o processo digestivo é comprometido pela falta de secreções adequadas ou pela grande densidade delas. Tais disfunções na verdade se constituem problemas gastrointestinais e que geralmente representam as características mais graves pelo comprometimento do aparelho digestivo, porque a obstrução dos canais pancreáticos pelas secreções viscosas pode ocorrer ainda no período intra útero. Nesse caso, o pâncreas deixa de enviar as enzimas digestivas para o intestino e a criança tem má absorção dos nutrientes. Ela se alimenta bem, mas não ganha peso. Outra consequência do comprometimento do pâncreas é o número maior de evacuações. Além disso, as fezes são muito volumosas, com odor mais forte do que o habitual e, muitas vezes gordurosas. Tal insuficiência do pâncreas faz com que a digestão de gorduras e proteínas não seja adequada e os pacientes ficam desnutridos, pois não conseguem absorver os alimentos.

·    anormalidades das glândulas sudoríparas: outra de suas manifestações importantes é a presença de suor mais salgado, fato que os pais costumam observar quando beijam a criança. Isso faz com que, na época de calor, seja maior o risco de desidratação por causa da perda de cloro e de sal. A glândula sudorípara é composta de duas partes: uma que elimina suor e outra que o reabsorve. A alteração no transporte iônico faz com que a reabsorção de cloro não seja adequada. Consequentemente, níveis de cloro aumentados ajudam a reter sódio e água, o que deixa o suor mais salgado. Esse sintoma é tão importante que o teste do suor é utilizado para confirmação do diagnóstico, pois níveis de cloro maiores do que 60 indicam que a pessoa é portadora de fibrose cística.

·    disfunção geniturinária: a presença de muco excessivo corporal prejudica a passagem do espermatozoide através do canal deferente, provocando infertilidade ao paciente quando adulto. Apesar da infertilidade a maioria não é estéril, então quase sempre a reprodução é possível com técnicas de reprodução assistida.

Manifesta-se basicamente por sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença excessiva de cloro no suor, causada pelo gene defeituoso, induzindo o organismo a produzir secreções espessas (mecônio – substância pastosa e pegajosa) cujo muco fica cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso e a água, por sua vez, segue o movimento do sódio de volta ao interior da célula21, provocando um ressecamento do fluido extracelular que obstruem pelo acúmulo de secreção, tanto: os pulmões, o trato digestivo (pâncreas) e em outras áreas do corpo. Ao interferir na vida do paciente, o mecônio forma uma rolha que obstrui o intestino e que muitas vezes não se dissolve com o tratamento clínico, tornando-se necessário a remoção cirúrgica desse tampão.

Sintomas

Com o passar dos anos o paciente pode apresentar: perda de peso, desnutrição progressiva, tosse crônica com muita secreção, sinusite crônica, formação de pólipos nasais (aumento da mucosa do revestimento do nariz que formam pseudotumores no nariz), doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade.

Tratamento

Esta doença não tem cura e o tratamento está direcionado a proporcionar maior “qualidade de vida” ao paciente, ajudando no retardo progressivo da doença. Conforme o processo pulmonar evolui e o paciente apresenta: dilatação dos brônquios, acúmulo de secreção, insuficiência respiratória crônica e limitação das atividades diárias. Casos muito avançados, a melhor opção é o transplante de pulmão, que apresenta resultados satisfatórios.

Para melhorar o trato respiratório são realizados tratamentos para fluidificar as secreções, com uso de nebulizações, fisioterapia respiratória, que ajuda a expelir a secreção, e o uso de antibióticos inalatórios.

O principal foco na criança pequena é a nutrição adequada. Seguir dietas mais calóricas e fazer reposição das enzimas do pâncreas pode ajudar o paciente a não sofrer de desnutrição, que está associada à piora da doença pulmonar. Quanto mais desnutrido estiver o paciente, pior para o pulmão.

A conduta básica é nutrir bem o paciente. Hoje se sabe que paciente com fibrose cística bem nutrido por uma dieta rica em calorias pode atingir as curvas normais de peso e altura e ter uma evolução da doença mais benigna. Recomendada a ingestão de gordura de forma controlada para evitar a recorrência de diarreias, uma vez que gordura é o alimento mais energético que existe. Restringir seu consumo significa restringir o número de calorias.

Introduzir a suplementação de enzimas pancreáticas, aquelas que são produzidas pelo pâncreas para auxiliar a digestão. No mercado, existem formulações dessas enzimas em cápsulas, cujas doses são ajustadas individualmente e devem ser tomadas antes de cada refeição (exceto antes de frutas e gelatina). A reposição das enzimas diminui o número de evacuações diárias (passam de 4 ou 5 para uma ou duas por dia). As fezes ficam mais consistentes e a criança começa a ganhar peso, o que é reflexo de que está bem nutrida.

Com os tratamentos atuais, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa. Eles podem ter uma vida normal desde que realizem o tratamento adequado. Porém com o passar dos anos, a doença pulmonar piora e a pessoa pode ficar incapacitada. Em países de primeiro mundo, a sobrevida média é de 40 anos, daí a importância do diagnóstico precoce. Quanto mais cedo descobrir a fibrose cística, melhor a qualidade de vida e maior o tempo de sobrevivência do paciente.

Complicações

As principais são: sangramento pulmonar, infecções graves, pneumotórax (vazamento de ar do pulmão) e obstrução intestinal.

 

SUGESTÕES CROMOTERÁPICAS

 

SUGESTÃO CROMOTERÁPICA

COR

LOCAL / TRATAMENTO

VERMELHA

Frontal – 5 segundos (para trazer o indivíduo ao presente)

VERMELHA / LARANJA / AMARELO

Fígado + Baço + Cóccix (reenergização corporal).

 

 















 


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